Doenças da Hipófise

Área de Atuação

Hiperprolactinemia | Tumores hipofisários | Doença de Cushing | Acromegalia | Hipopituitarismo

Doenças da Hipófise

Os adenomas hipofisários são tumores benignos que se desenvolvem na hipófise, uma pequena glândula localizada na base do crânio, na região chamada sela túrcica. Essa glândula é responsável pela produção de hormônios que regulam diversas outras glândulas e funções do organismo.

Esses tumores podem ser:

– Não secretores (não funcionantes): não produzem hormônios em excesso.

– Secretores (funcionantes): produzem um ou mais hormônios em quantidade aumentada.

Quando são funcionantes, podem causar doenças específicas, de acordo com o hormônio produzido em excesso, como:

– Hormônio do crescimento: gigantismo (em crianças) ou acromegalia (em adultos).

– Prolactina: prolactinoma.

– ACTH / cortisol: Doença de Cushing.

Os adenomas não funcionantes correspondem a aproximadamente 20–30% dos tumores hipofisários. Entre os tumores funcionantes, o mais frequente é o prolactinoma.

Sintomas

Os sinais e sintomas podem surgir por dois mecanismos principais:

1. Excesso de hormônios:

– Excesso de hormônio do crescimento:

– Crianças: crescimento linear exagerado (gigantismo).

– Adultos: aumento das extremidades (mãos, pés), alterações faciais e crescimento de partes moles (acromegalia).

– Excesso de cortisol (síndrome de Cushing):

– Ganho de peso, principalmente no tronco

– Rosto arredondado

– Fraqueza muscular

– Edema

– Estrias largas e arroxeadas, entre outros sintomas.

2. Efeito de massa (crescimento do tumor):

– Cefaleia (dor de cabeça)

– Alterações visuais, especialmente perda de campo visual, pela compressão do quiasma óptico, situado logo acima da hipófise.

Diagnóstico

A confirmação diagnóstica se baseia em três pilares:

– Avaliação clínica detalhada

– Dosagens hormonais específicas, de acordo com a suspeita

– Ressonância magnética da sela túrcica, que permite visualizar o tumor.

Tratamento

De forma geral, o tratamento é cirúrgico, com remoção do tumor pela via transesfenoidal (endonasal), ou seja, através do nariz, sem necessidade de craniotomia na maior parte dos casos.

Há duas exceções principais:

– Adenomas não funcionantes pequenos: muitas vezes podem ser apenas acompanhados clinicamente e por exames de imagem.

– Prolactinomas: o tratamento inicial costuma ser medicamentoso, com fármacos que reduzem a prolactina e o volume tumoral.

Prolactinomas

O prolactinoma é o tipo mais comum de adenoma hipofisário funcionante. Trata-se de um tumor benigno produtor de prolactina, hormônio que tem como principal função estimular a produção de leite após o parto.

– É mais frequente em mulheres, com predominância aproximada de 20:1 em relação aos homens.

– Costuma acometer principalmente adultos entre 20 e 50 anos.

Embora a prolactina esteja fisiologicamente relacionada à lactação nas mulheres, seu excesso provoca sintomas em ambos os sexos.

Principais sintomas

– Em homens e mulheres:

– Diminuição da libido

– Infertilidade

– Redução da pilificação corporal

– Em mulheres:

– Galactorreia (saída de leite pelas mamas fora do período de amamentação)

– Alterações do ciclo menstrual, podendo chegar à amenorreia (falta de menstruação)

À medida que o tumor aumenta de tamanho, podem surgir sintomas relacionados à compressão de estruturas vizinhas:

– Cefaleia

– Perda de campo visual

– Hipopituitarismo, pela compressão do tecido hipofisário normal, com queda na produção de outros hormônios da hipófise.

Diagnóstico

A suspeita clínica geralmente nasce da combinação dos sintomas descritos. A confirmação é feita por:

– Dosagem sérica de prolactina

– Ressonância magnética da região da sela túrcica para identificação do tumor.

Tratamento

O tratamento de escolha é medicamentoso, com uso de agonistas dopaminérgicos, como:

– Cabergolina

– Bromocriptina

Essas medicações reduzem os níveis de prolactina e podem diminuir significativamente o tamanho do tumor, com resposta favorável em até cerca de 90% dos casos.

Em situações específicas – por exemplo, resistência ao tratamento medicamentoso, intolerância às medicações ou crescimento tumoral importante com compressão de estruturas vizinhas – pode ser indicada cirurgia transesfenoidal.

Hipopituitarismo

A hipófise produz vários hormônios que controlam outras glândulas endócrinas e participam de funções vitais, como:

– Crescimento

– Maturação sexual e fertilidade

– Metabolismo de carboidratos, lipídeos e proteínas

– Controle do gasto energético

– Manutenção do equilíbrio hídrico e eletrolítico

Quando há deficiência na produção ou na ação de um ou mais hormônios da adenohipófise (porção anterior da hipófise), dá-se o nome de hipopituitarismo.

Causas

O hipopituitarismo pode ter diversas causas, desde situações relativamente comuns até doenças raras, por exemplo:

– Traumatismo craniano

– Tumores hipofisários ou hipotálamo-hipofisários

– Doenças inflamatórias ou infiltrativas, como sarcoidose

– Doenças genéticas

– Complicações pós-cirúrgicas ou pós-radioterapia na região hipofisária

Sintomas

Os sintomas variam conforme:

– Os tipos de hormônios que estão em falta

– O grau de deficiência hormonal

– A rapidez com que essa deficiência se instalou

Alguns exemplos:

Deficiência de hormônio do crescimento (GH)

– É uma das deficiências mais frequentes nas doenças hipotálamo-hipofisárias.

– Em crianças: baixa estatura.

– Em adultos: sintomas mais sutis, como fadiga, alteração do sono, diminuição da vitalidade, depressão e mudanças na composição corporal, com aumento de gordura e perda de massa magra.

Deficiência de gonadotrofinas (LH e FSH)

Leva à redução da produção de hormônios sexuais (estrógeno, progesterona e testosterona):

– Em crianças: atraso do desenvolvimento puberal.

– Em mulheres: amenorreia, diminuição da libido, atrofia mamária, infertilidade e perda de massa óssea.

– Em homens: diminuição da libido, impotência, infertilidade, redução de massa muscular e óssea, alterações do sono.

Deficiência tireotrófica (TSH) – Hipotireoidismo central

– Provoca hipotireoidismo secundário, com quadro clínico semelhante ao hipotireoidismo primário (cansaço, ganho de peso, intolerância ao frio, pele seca, entre outros).

Deficiência de ACTH

– As células produtoras de ACTH tendem a ser mais resistentes, sendo geralmente as últimas a serem acometidas.

– Quando ocorre, leva ao hipocortisolismo, com sintomas como:

– Perda de apetite (anorexia)

– Náuseas e vômitos

– Perda de peso

– Astenia (fraqueza intensa)

– Dor abdominal

– Hipotensão postural (queda de pressão ao levantar-se)

Deficiência de hormônio antidiurético (ADH)

– Quando há comprometimento da secreção ou ação do ADH, pode surgir o quadro de diabetes insipidus, caracterizado por grande volume de urina diluída e sede intensa.

– Essa deficiência é menos comum que as demais.

O melhor diagnóstico de problemas na hipófise é feita pelo médico endocrinologista.

Sintomas

Os sintomas variam conforme:

– Os tipos de hormônios que estão em falta

– O grau de deficiência hormonal

– A rapidez com que essa deficiência se instalou

Alguns exemplos:

Deficiência de hormônio do crescimento (GH)

– É uma das deficiências mais frequentes nas doenças hipotálamo-hipofisárias.

– Em crianças: baixa estatura.

– Em adultos: sintomas mais sutis, como fadiga, alteração do sono, diminuição da vitalidade, depressão e mudanças na composição corporal, com aumento de gordura e perda de massa magra.

Deficiência de gonadotrofinas (LH e FSH)

Leva à redução da produção de hormônios sexuais (estrógeno, progesterona e testosterona):

– Em crianças: atraso do desenvolvimento puberal.

– Em mulheres: amenorreia, diminuição da libido, atrofia mamária, infertilidade e perda de massa óssea.

– Em homens: diminuição da libido, impotência, infertilidade, redução de massa muscular e óssea, alterações do sono.

Deficiência tireotrófica (TSH) – Hipotireoidismo central

– Provoca hipotireoidismo secundário, com quadro clínico semelhante ao hipotireoidismo primário (cansaço, ganho de peso, intolerância ao frio, pele seca, entre outros).

Deficiência de ACTH

– As células produtoras de ACTH tendem a ser mais resistentes, sendo geralmente as últimas a serem acometidas.

– Quando ocorre, leva ao hipocortisolismo, com sintomas como:

– Perda de apetite (anorexia)

– Náuseas e vômitos

– Perda de peso

– Astenia (fraqueza intensa)

– Dor abdominal

– Hipotensão postural (queda de pressão ao levantar-se)

Deficiência de hormônio antidiurético (ADH)

– Quando há comprometimento da secreção ou ação do ADH, pode surgir o quadro de diabetes insipidus, caracterizado por grande volume de urina diluída e sede intensa.

– Essa deficiência é menos comum que as demais.

O melhor diagnóstico de problemas na hipófise é feita pelo médico endocrinologista.

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